Autoimmunhepatitis

Klinische Bedeutung

Von der Autoimmunhepatitis (AIH, frühere Bezeichnungen: lupoide Hepatitis, chronisch-aktive Hepatitis) ist vorwiegend (zu 75 %) das weibliche Geschlecht betroffen. Die Krankheit manifestiert sich durch den Anstieg der Bilirubin-, Leberenzym- und Immunglobulinwerte, durch typische histologische Veränderungen (Leberbiopsien zeigen Nekrosen der Parenchymzellen mit Lymphozyten- und Plasmazellinfiltraten) und durch das Auftreten verschiedener Autoantikörper. Die Erkrankung kann von der frühen Kindheit bis ins hohe Lebensalter auftreten, am häufigsten aber im jungen bis mittleren Erwachsenenalter. In Westeuropa liegt die Inzidenz der AIH bei 1,9 Fällen pro 100.000 Einwohner im Jahr. Unbehandelt geht die Autoimmunhepatitis bald in eine Leberzirrhose über. Bei rechtzeitig einsetzender und konsequent bis zum Lebensende durchgeführter niedrig dosierter immunsuppressiver Therapie haben die Patienten aber eine normale Lebenserwartung. Differenzialdiagnostisch muss unter anderem eine Infektion mit Hepatitis-Viren durch Untersuchung der entsprechenden serologischen Parameter ausgeschlossen werden.

Diagnostik

VSM47-Zellen: AAk gg. F-Actin

Für die Diagnostik der AIH haben zirkulierende Autoantikörper eine große Bedeutung erlangt. Sie kommen bei der Mehrheit der Patienten vor, ihre Rolle in der Pathogenese ist aber fraglich. Es besteht auch keine eindeutige Korrelation zwischen der Krankheitsaktivität oder der Prognose und dem Antikörpertiter.

Mit der AIH sind folgende Autoantikörper assoziiert: Antikörper gegen Zellkerne (ANA), native DNA, glatte Muskeln (ASMA, wichtigstes Zielantigen: F-Actin), SLA/LP, Leber-Niere-Mikrosomen (LKM-1, Zielantigen: Cytochrom P450 IID6) und cytosolisches Leber-Antigen Typ 1 (LC-1, Zielantigen: Formiminotransferase-Cyclodeaminase). Die heute mit den verschiedenen EUROIMMUN-Enzymimmuntests nachweisbaren Autoantikörper gegen SLA/LP besitzen von allen Antikörpern die für die Autoimmunhepatitis höchste Spezifität. Anti-SLA/LP treten bei AIH allein oder zusammen mit weiteren Autoantikörpern auf. Ihre Prävalenz liegt allerdings nur zwischen 10 % und 30 %, der prädiktive Wert aber bei nahezu 100 %.  

Darüber hinaus weisen hohe Konzentrationen der Antikörper gegen glatte Muskeln (ASMA) auf eine AIH hin. Ein großer Teil der Antikörper richtet sich gegen Konformationsepitope des F-Actins, die  in Gefrierschnitten oder Gewebezellen am besten erhalten bleiben. Im Gegensatz zu anderen ASMA sind Antikörper gegen F-Actin sehr spezifische Marker für eine AIH vom Typ I. Mit der Zelllinie VSM47 (vascular smooth muscle) lassen sich mikrofilamentöse (MF) Fluoreszenzmuster einfach und eindeutig von Non-MF-Mustern unterscheiden und erleichtern so die Diagnose einer AIH vom Typ I  mittels indirektem Immunfluoreszenztest neben der Bestimmung auf Dreifachschnitt vom Rattengewebe (Leber, Niere, Magen; LKS). Mit den multiparametrischen Linienblots, den EUROLINE-Profilen Autoimmune Lebererkrankungen, lassen sich effizient alle relevanten AAk bestätigen. 


Nachweismethoden

Filter techniques:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
EUROLINE
positive control serum: IgG, human, 100x concentrated
for DL 1300-X G
EUROASSAY
AMA M2, LKM-1, SLA/LP
EUROASSAY strip
with antigens
IIFT
Liver Mosaic 1
liver-kidney microsomes (LKM), ANA
mitochondria (AMA), LKM
2 BIOCHIPs per field:
liver
kidney

rat
rat
EUROLINE
Liver Profile 2
(AMA M2, M2-3E, LKM-1, LC-1, SLA/LP separately)
EUROLINE
IIFT
Liver Sreen 1
mitochondria (AMA), LKM
soluble liver antigen/
liver-pancreas antigen (SLA/LP)
LKM, ANA
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
kidney
transfected cells

liver
stomach

rat
EU 90

rat
rat
EUROASSAY
Liver Profile
AMA M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY strip
with antigens
EUROLINE
Liver Profile
(AMA M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP separately)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Liver Diseases
(AMA M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52 separately)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Liver Diseases 14 Ag
(AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, SS-A, Ro-52, Scl-70,
CENP A, CENP B, PGDH separately)
EUROLINE
IIFT
Liver Mosaic 8
liver antigens, cell nuclei (ANA)
F-actin
cell nuclei (ANA)
LKM, ANA
mitochondria (AMA), LKM
smooth muscles (ASMA)
6 BIOCHIPs per field:
liver
VSM47
HEp-2 cells
liver
kidney
stomach

monkey
rat
human
rat
rat
rat
EUROLINE
Autoimmune Liver Diseases 9 Ag plus F-Actin
(AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, F-Aktin und Ro-52)
EUROLINE
IIFT
Liver Mosaic 9
mitochondria (AMA), LKM
LKM, ANA
smooth muscles (ASMA)
F-actin
4 BIOCHIPs per field:
kidney
liver
stomach
VSM47

rat
rat
rat
rat
IIFT
Autoimmune liver diseases Screen 9
EUROPattern
mitochondria (AMA), LKM
LKM, ANA
smooth muscles (ASMA)
F-actin
4 BIOCHIPs per field:

kidney
liver
stomach
VSM47


rat
rat
rat
rat
EUROASSAY
SLA/LP
EUROASSAY strip
with antigens
ELISA
soluble liver antigen/
liver-pancreas antigen (SLA/LP)
antigen-coated
microplate wells
IIFT
soluble liver antigen/
liver-pancreas antigen (SLA/LP)
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
ELISA
cytosolic
liver antigen type 1
(LC-1)
antigen-coated
microplate wells
IIFT
antibodies against liver-kidney microsomes
(LKM ab control)
ChLIA
IDS Liver Control Set 1
3 x 1.0mL Control 1/2
ELISA
liver-kidney microsomes
(LKM-1)
antigen-coated
microplate wells
ChLIA
IDS LKM-1 1
antigenic coated magnetic particles
IIFT
antibodies against F-actin
IIFT
F-actin
VSM47
rat
IIFT
F-actin EUROPattern
VSM47
rat
IIFT
antibodies against smooth muscles
(ASMA control)
IIFT
smooth muscles
(ASMA)
stomach
rat
IIFT
smooth muscles (ASMA)
F-actin
stomach
VSM47
(2 BIOCHIPs per field)
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 1
cell nuclei (ANA)
mitochondria (AMA)
smooth muscles (ASMA)
3 BIOCHIPs per field:
HEp-2 cells
kidney
stomach

human
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 2
cell nuclei (ANA), LKM
mitochondria (AMA), LKM
smooth muscles (ASMA)
3 BIOCHIPs per field:
liver
kidney
stomach

rat
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 2 EUROPattern
cell nuclei (ANA), LKM
mitochondria (AMA), LKM
smooth muscles (ASMA)
3 BIOCHIPs per field:
liver
kidney
stomach

rat
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 3
cell nuclei (ANA)
cell nuclei (ANA)
mitochondria (AMA)
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
HEp-2 cells
liver
kidney
stomach

human
monkey
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 3A
cell nuclei (ANA)
cell nuclei (ANA)
mitochondria (AMA)
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
HEp-20-10 cells
liver
kidney
stomach

human
monkey
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 3A EUROPattern
cell nuclei (ANA) EUROPattern
cell nuclei (ANA)
mitochondria (AMA)
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
HEp-20-10 cells
liver
kidney
stomach

human
monkey
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 3C
cell nuclei (ANA)
cell nuclei (ANA), LKM
mitochondria (AMA), LKM
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
HEp-20-10 cells
liver
kidney
stomach

human
rat
rat
rat
IIFT
Mosaic Basic Profile 3C EUROPattern
cell nuclei (ANA), EUROPattern
cell nuclei (ANA), LKM
mitochondria (AMA), LKM
smooth muscles (ASMA)
4 BIOCHIPs per field:
HEp-20-10 cells
liver
kidney
stomach

human
rat
rat
rat
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