Autoimmundermatosen

Die Diagnose der blasenbildenden Autoimmundermatosen erfordert sowohl den histopathologischen Nachweis gewebegebundener AAk mittels direkter Immunfluoreszenz als auch die serologische Bestimmung zirkulierender AAk. Die jeweils krankheitsspezifischen AAk gegen epidermale Antigene (Stachelzell-Desmosomen und epidermale Basalmembran) werden mit Gewebeschnitten von Primatenösophagus im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT) nachgewiesen. Für die weitere Differenzierung von Autoantikörpern gegen Basalmembranstrukturen werden Gefrierschnitte mit NaCl-separierter Primatenspalthaut eingesetzt. Die finale Diagnosestellung erfolgt in Zusammenschau des klinischen Bildes mit dem Nachweis von AAk gegen die einzelnen Zielantigene mittels IIFT sowie monospezifischer ELISA- oder Immunblot-Untersuchungen. 

Patienten, die an einem bullösen Pemphigoid (BP) leiden, weisen AAk gegen BP180 und häufig auch BP230 auf. Der Serumspiegel der AAk gegen BP180 korreliert mit der Krankheitsaktivität des BP, der Serumspiegel der AAk gegen BP230 mit der Dauer der Erkrankung. Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 sind Marker für Pemphigus-Erkrankungen. Zum Nachweis zirkulierender AAk hat sich beim Pemphigus der IIFT bewährt. Der ELISA ist bezüglich Sensitivität und Spezifität dem IIFT gleichwertig, wenn rekombinantes Desmoglein 1 und rekombinantes Desmoglein 3 verwendet werden. Die Höhe der Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpertiter korreliert weitgehend mit der Schwere der Erkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Behandlungserfolg. Die Bestimmung von AAk gegen Envoplakin trägt zur Diagnose eines paraneoplastischen Pemphigus (PNP) und zur differenzialdiagnostischen Klärung bei. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Kollagen Typ VII sichert die Diagnose der EBA und ermöglicht die Abgrenzung zu anderen bullösen Autoimmundermatosen. Laminin 332 ist Zielantigen einer klinisch relevanten Unterform des Schleimhautpemphigoids. Zur differenzialdiagnostischen Abklärung müssen bei entsprechendem Verdacht Anti-Laminin-332-Antikörper bestimmt werden, möglich gemacht durch den zellbasierten Immunfluoreszenztest von EUROIMMUN.

Zu Forschungszwecken ist zusätzlich die Analyse dermalbindender Antikörper interessant. Im zellbasierten Immunfluoreszenztest können Antikörper gegen Kollagen Typ VII oder Laminin 332 von Anti-p200 abgegrenzt werden (RUO).