Glomerulonefrrite membranosa primaria

Informazioni cliniche

La nefropatia membranosa è una malattia infiammatoria cronica dei glomeruli che si accompagna a una progressiva compromissione della funzione renale ed è la causa più frequente di sindrome nefrosica negli adulti.

Si distingue tra la forma primaria (pMN), che ha un'origine autoimmune e rappresenta circa il 70-80% dei casi, e la forma secondaria (sMN), che si sviluppa a causa di una malattia di base, come un'infezione, l'uso di farmaci, droghe o tossine, un'altra patologia autoimmune o un cancro. L'insorgenza della pMN è graduale e varia da paziente a paziente. Circa un terzo dei pazienti va incontro a remissione spontanea, un terzo continua a soffrire di proteinuria con una funzione renale stabile e un altro terzo progredisce verso la malattia renale allo stadio terminale (ESRD).

Diagnostica

Gli autoanticorpi anti-recettore della fosfolipasi A2 (PLA2R) e anti- trombospondina di tipo 1 7A (THSD7A) sono caratteristici della pMN dove hanno rispettivamente una prevalenza compresa tra il 70% e l'80% e il 3%-5% dei pazienti. Gli anticorpi anti-THSD7A vengono rilevati prevalentemente in pazienti anti-PLA2R-negativi e svolgono quindi un ruolo complementare nella sierodiagnosi della patologia; la specificità di entrambi gli anticorpi per la stessa è molto elevata. Per molto tempo, la biopsia renale è stata considerata il gold standard nella diagnosi di pMN; tuttavia, secondo l'attuale linea guida KDIGO, la pMN può essere diagnosticata nei pazienti nefrosici con risultati positivi degli anticorpi anti-PLA2R senza eseguire un'ulteriore biopsia. Solo in caso di risultati anti-PLA2R-negativi o in pazienti con funzione renale compromessa che stanno ricevendo una terapia immunosoppressiva si dovrebbe comunque prendere in considerazione una biopsia, poiché il titolo degli anticorpi potrebbe essere ridotto dal trattamento. Gli anticorpi anti-PLA2R sono anche correlati all'attività clinica della malattia; una terapia immunosoppressiva efficace, riduce il titolo anticorpale in breve tempo. Tale determinazione è quindi uno strumento utile al monitoraggio dello stato di malattia e della risposta del paziente alla terapia.

Gli autoanticorpi associati alla pMN possono essere determinati mediante sistemi diagnostici esclusivi EUROIMMUN. Il test di immunofluorescenza indiretta (IFA) consente la rilevazione qualitativa e semiquantitativa degli anticorpi anti-PLA2R e anti-THSD7A, utilizzando cellule trasfettate. Gli anticorpi anti-PLA2R possono inoltre essere valutati quantitativamente mediante ELISA o chemiluminescenza (ChLIA). Nel test ELISA, l'antigene ricombinante PLA2R viene coattato ai pozzetti di una micropiastra, mentre il ChLIA utilizza particelle magnetiche rivestite con l'antigene; tali misurazioni possono essere eseguite in modo efficiente e con un'elevata produttività grazie a soluzioni di automazione all'avanguardia.