L’epatite autoimmune (EA; precedentemente chiamata epatite lupoide, epatite cronica attiva) colpisce prevalentemente le donne (75% dei casi). La malattia si manifesta con un aumento di bilirubina, alterazione di enzimi epatici, di immunoglobuline, cambiamenti istologici caratteristici (la biopsia del fegato mostra la necrosi delle cellule del parenchima con infiltrazione delle cellule di plasma e del linfocita) e dalla presenza di vari autoanticorpi. La patologia può presentarsi dalla prima infanzia alla vecchiaia, ma è più frequente nei giovani in età adulta. In Europa occidentale, l’incidenza di EA è 1,9 casi ogni 100.000 abitanti all’anno e, se non trattata, essa può rapidamente trasformarsi in cirrosi epatica; tuttavia, con la terapia immunosoppressiva a basso dosaggio somministrata fin da subito, i pazienti hanno un’aspettativa di vita normale. Al momento della diagnosi, deve essere esclusa un’infezione da virus dell’epatite mediante indagine sierologica appropriata.
Gli autoanticorpi circolanti svolgono un ruolo significativo nella diagnosi dell’EA. Si presentano nella maggior parte dei pazienti, sebbene il loro ruolo patogenetico sia ancora oggetto di dibattito; non sembra inoltre esserci una diretta correlazione fra l’attività della malattia o la prognosi ed il titolo anticorpale.
I seguenti autoanticorpi sono associati all’ EA: anticorpi anti-nucleo (ANA), anti-DNA nativo, anti-muscolo liscio (ASMA, antigene bersaglio più importante: F-actina), anti- SLA/LP, anti-microsomi del fegato-rene (LKM-1, antigene target: citocromo P450 IID6) e anti-antigene citosolico epatico di tipo 1 (LC-1, antigene target: formiminotransferase cyclodeaminase). Tra tutti gli anticorpi, quelli diretti contro SLA/LP, che oggi possono essere rilevati con vari test immunoenzimatici EUROIMMUN, hanno la massima specificità per l'EA dove possono essere presenti singolarmente o in associazione ad altri autoanticorpi. La loro prevalenza è soltanto fra il 10 e il 30%, ma il suo valore predittivo è quasi del 100%. In aggiunta, alte concentrazioni di autoanticorpi anti-muscolo liscio (ASMA) indicano EA. Gran parte di questi anticorpi è diretta contro gli epitopi conformazionali della F-actina che sono meglio conservati in sezioni di tessuto congelato o in cellule di tessuto. Contrariamente agli altri ASMA, gli anticorpi contro la F-actina sono un marcatore molto specifico per l'EA di tipo I. Oltre alla determinazione su sezioni triple di tessuto di ratto (fegato, rene, stomaco; LKS), la linea cellulare VSM47 (muscolo liscio vascolare) consente di differenziare facilmente e chiaramente i pattern di fluorescenza microfilamentosa (MF) da quelli non-MF, facilitando così la diagnosi di EA di tipo I mediante test di immunofluorescenza indiretta.
I nostri profili EUROLINE per le malattie autoimmuni del fegato sono line blot multiparametrici che consentono un'efficace conferma di tutti gli autoanticorpi patologicamente rilevanti.
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