Colangite sclerosante primaria

Informazioni cliniche

La colangite sclerosante primaria (CSP) è una malattia cronica del fegato con distruzione progressiva dei dotti biliari. La CSP ha una prevalenza di circa 8-14 pazienti su 100.000 persone. Gli uomini sono più frequentemente colpiti dalla malattia rispetto alle donne (60-80%) e la malattia viene diagnosticata principalmente all'età di 30-60 anni. La CSP si manifesta più spesso in pazienti con malattie infiammatorie croniche dell'intestino (85-90% colite ulcerosa e 10-15% malattia di Crohn). La maggior parte dei pazienti con CSP presenta autoanticorpi contro i granulociti (pANCA) il cui principale antigene bersaglio è la lattoferrina legata al DNA.

Diagnostica

La colangiografia è il metodo più rilevante per ottenere una diagnosi affidabile. Sebbene nella CSP siano presenti numerosi autoanticorpi, non si tratta di una tipica malattia autoimmune. Tuttavia, può essere associata a fenomeni autoimmuni nell'infanzia e alla presenza di alti titoli di autoanticorpi (ANA, ANCA e ASMA). Nei casi sospetti di sindrome da sovrapposizione con epatite autoimmune o colangite biliare primaria (fino al 10% dei casi), i test anticorpali sierologici possono fornire ulteriori informazioni diagnostiche.