原発性硬化性胆管炎

臨床情報

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、胆管の進行性破壊を伴い胆汁うっ滞をきたす慢性肝疾患です。 PSCの有病率は10万人に約8〜14人です。男性患者が女性患者よりも多く（60-80％）、この病気は主に30〜60歳で見られます。PSCは慢性炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎85〜90％、クローン病10 ～15％）を合併することが多くあります。 PSCの患者は、血清学的検査で顆粒球に対する自己抗体（pANCA）を示すことがあります。この主な標的抗原はDNA結合ラクトフェリンです。

検査

この疾患の鑑別においては胆管造影が最も重要な検査です。 PSCでは血中自己抗体が陽性となることがありますが、典型的な自己免疫疾患ではありません。ただし、高力価の（ANA、ANCA、ASMAなど）自己抗体を含む、小児期の自己免疫現象に関連している可能性があります。自己免疫性肝炎または原発性胆汁性胆管炎を伴うオーバーラップ症候群の疑いのある症例（症例の最大10％）では、血清学的抗体検査が有用となることがあります。