傍腫瘍性神経症候群

臨床情報

傍腫瘍性神経症候群(PNS)は、腫瘍の発症に関係して起こる中枢神経系および末梢神経系の疾患である。しかし、これらは腫瘍や転移、細胞増殖抑制薬や放射線治療による副作用によって直接に引き起こされるものではない。PNSは特に肺癌では約15%で発生する。

腫瘍の種類に応じて、腫瘍細胞は抗原を提示し（例えばアンフィフィシン、CV2/CRMP5、PNMA2(Ma2/Ta)、Ri、Yo、Hu、ZIC4またはTr(DNER)など）、自己抗体の生成を誘導する。これらの自己抗体は、神経組織に局在するそれぞれの抗原に結合し、神経疾患を引き起こす可能性がある。

文献では、PNS特異的自己抗体に対して2種類の命名法が用いられている。1つは初発患者の名前の最初の2文字に基づいており（たとえば、HullはHu、YoungはYo、MargretはMa）、もう1つは免疫組織学的染色の抗体に基づいている（ANNA =抗核神経抗体）。ここではPosnerによる前者の命名法(抗-Hu, -Yo, -Maなど)を使用している。

検査

欧州PNS研究グループ (PNS Euronetwork)より、診断ガイドラインが提示されている。これによれば、”definitive PNS” または”possible PNS” の2つに分類される。血清学的検査では、PNSの自己抗体は、2つの別々の手法で検出することが有用である。PNS研究のためのBIOCHIPモザイクを用いた神経学的パネルIIFT（間接的蛍光抗体法）に加えて、ラインブロット法(EUROLINE)も使用できる。したがって、結果を比較・確認することができる。両方の検査結果が定性的に一致しており、臨床症状に沿っている場合は検査結果の妥当性が判断できる。